Пеллагра

Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

Пеллагра – авитаминоз, вызванный недостаточным содержанием в организме витамина РР. Общепринятое название этой болезни в переводе на русский язык означает «шершавая кожа». Этим подчеркивается один из ярких признаков болезни – поражение кожи.


Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

Виды пеллагры:

По течению пеллагры различают четыре ее основные формы:
  1. Острая – тяжелая, злокачественная форма, всегда заканчивающаяся смертью в несколько недель.
  2. Легкая субхроническая форма, длящаяся от 1 года до 2 лет.
  3. Тяжелая субхроническая форма с явлениями кахексии.
  4. Хроническая форма, длящаяся годами, рецидивирующая из года в год.

Для легких случаев характерны следующие признаки: удовлетворительное общее состояние, некоторый упадок питания, покраснение краев и кончика языка, умеренный понос, специфические явления со стороны кожи в виде красноты, пигментации и шелушения тыльной поверхности рук, ног, лица и шеи. Со стороны нервно-психической сферы и в отношении температуры нет никаких уклонений от нормы.

Тяжелые случаи характеризуются медленно или быстро развивающимся истощением, иногда с отеками, симулирующими отечную болезнь, обширными, упорными поражениями кожи с осложнениями, глубокой депрессией, упорным поносом, не поддающимся диете и терапии, симптомами недостаточности надпочечников и гипофиза. При формах средней тяжести все эти признаки выражены умеренно.

Симптомы пеллагры

При пеллагре происходит глубокое нарушение всех обменных окислительно-восстановительных процессов как общего, так и межуточного обмена. Основной обмен, как один из показателей активности в организме процессов сгорания, понижен. Вместо нормальных колебаний у детей в пределах ±15% он падает до очень низкого уровня.

Понижение окислительных процессов выражается в снижении ферментов крови, ЖКТ и в уменьшении активности белкового, жирового и углеводного обмена. Нарушение этих видов обмена находится в тесной связи с недостаточной функциональной деятельностью печени.

Наряду с этим при пеллагре почти всегда имеет место недостаточность одной, двух или нескольких эндокринных желез – щитовидной, надпочечника, гипофиза.

В патогенезе пеллагры значительное место занимают нарушения ЖКТ, кроветворения (угнетение всей кроветворной функции, порфирия) и нервной системы (миелоз). Все это, вместе взятое, и приводит к быстро прогрессирующей дистрофии, сопровождающейся дизергией и эндогенной аутоинтоксикацией.

Патологическая анатомия

На аутопсии умерших от пеллагры обнаруживают резкое истощение, полную атрофию всего мышечного аппарата и выраженную атрофию висцеральных органов и эндокринных желез. Особенно атрофированы печень, почки, селезенка и сердце. Нередко атрофия сочетается с явлениями паренхиматозного и жирового перерождения и пигментацией.

По всему пищеварительному тракту, начиная с языка, отмечаются разнообразные изменения, характеризующие хроническое воспаление: резкая атрофия слизистой оболочки, гладкой мускулатуры, гиперемия, эрозии и пигментации.

Со стороны кожных покровов наблюдаются воспалительные явления и сочетание признаков атрофии и гиперкератоза. Эту картину дополняют разнообразные изменения нервной системы, главным образом дегенеративные изменения по ходу боковых и задних столбов спинного мозга.

Нередко, однако, находят поражения и со стороны мозговых оболочек, мозговой коры, продолговатого мозга, симпатической и даже периферической нервной системы. При этом поражения симпатической нервной системы выражаются в атрофических дегенеративных изменениях с гибелью рецепторов и ганглиев интрамуральных узлов.

Клиника

Дети в возрасте до 1 года практически не заболевают пеллагрой. Начиная же со второго года жизни они в эндемичных по пеллагре местах подвержены заболеванию почти в такой же степени, как и взрослые.

Продолжительность предпеллагрического периода с точностью не известна, потому что она не укладывается в одни и те же сроки. Зависит продолжительность не только от темпов исчезновения витамина РР, но и от индивидуальных особенностей реакции на недостаток витамина в организме.

В процессе развития пеллагры различают три периода: инициальный, эритематозный и кахектический, или депрессивный.

В инициальный период отмечаются усталость, разбитость, вначале неустойчивость стула, а затем не поддающийся диете и лечению понос, боли в языке, слюнотечение, повышенная жажда, плохой, «капризный» аппетит. Этот период может длиться много недель и даже месяцев. Затем, с наступлением первых весенних дней, на коже появляется эритема.

Впрочем, кожные явления могут быть и летом, даже осенью и зимой. Однако осенью и особенно зимой явления со стороны кожи менее выражены. Сначала появляются сухость кожи и красные пятна, как при солнечном ожоге. В связи с этим у врачей, никогда не наблюдавших пеллагры, иногда создается впечатление солнечного ожога.

В следующий период ритематозные пятна становятся все более и более гиперемированными. Кожа становится сухой, шершавой, отечной и болезненной. Часто на местах покраснения появляются гнойнички, корки, трещины, изъязвления, а спустя несколько дней – шелушение и пигментация. Все это, вместе взятое, придает коже на пораженных местах грубый, пергаментный, шершавый, морщинистый и пестрый вид, создающий впечатление «мытых и немытых» участков кожи.

Для кожных проявлений пеллагры характерны симметричность, локализация и резкая демаркация. Наиболее частыми местами локализации является:
  • тыльная поверхность кистей рук – пеллагрозные «перчатки», «митенки», «манжеты»;
  • стопы и голени – пеллагрозные «туфли», пеллагрозные «сапоги»;
  • шея, нижняя и верхняя части грудной клетки – воротник Касаля, пеллагрозное «колье», «медальон», «декольте»;
  • лицо – пеллагрозная «маска», шлем, пеллагрозная «бабочка», пеллагрозные «бакенбарды».

Кардинальным признаком пеллагры является глоссит. Изменения языка очень напоминают наблюдаемые при спру. Это либо блестящий, сухой «лакированный» язык со сглаженными сосочками, либо диффузно красный язык с эрозиями и трещинами, особенно на поверхности и по краям. Гиперемия и эрозия в тяжелых и запущенных случаях распространяются по всей слизистой оболочке десен и полости рта.

Кроме того, в этот период появляется упорный понос, причем частота позывов доходит до 6-10 раз в сутки. Фекальные массы слабо окрашены и имеют энтеритический или энтероколитический характер. Со стороны секреторной функции желудка отмечаются уменьшение общей кислотности, снижение свободной соляной кислоты и ферментативной силы желудочного сока (пепсин, лабфермент) в зависимости от тяжести случая.

В последний – кахектический – период болезни ребенок приобретает чрезвычайно истощенный вид, который в отдельных случаях может замаскироваться отеками. Полная атрофия подкожно-жирового слоя и всей мускулатуры, в частности, мускулатуры лица (массетеральный феномен), очень характерны для далеко зашедшей стадии пеллагры.

Уже в самом начале заболевания пеллагрой появляются нервно-психические изменения в виде меланхолии, которая все более и более прогрессирует. У тяжелобольных развивается глубокая депрессия, выражающаяся в полной подавленности и апатии. К этому присоединяются ослабление памяти и поражения органов чувств: потеря вкуса, обоняния, ослабление зрения и пр.

Гемограмма не представляет ничего характерного, кроме непостоянной олигоцитемии и гипохромности (с цветным индексом до 0,5), некоторого повышения реакции оседания эритроцитов и незначительного варьирования содержания лейкоцитов в пределах гипо-, нормо- и умеренного лейкоцитоза. Со стороны лейкоцитарной формулы иногда выявляется некоторый нейтрофилез или лимфоцитоз.

Из биохимических данных характерны стойкое снижение белков плазмы, холестерина и часто низкий уровень гликемии. Отмечается резкое снижение ферментов крови, особенно содержания липазы, каталазы и амилазы. Со стороны органов кровообращения констатируют глухие тоны сердца, мягкий, неучащенный пульс, понижение кровяного давления.

В далеко зашедших случаях часто обнаруживают признаки эндокринопатии. О недостаточности функции надпочечников свидетельствует меланодермия, о наличии гипофункции щитовидной железы – уменьшение ее размеров. В отдельных случаях наблюдается увеличение околоушных желез и плюригландулярная недостаточность.

Из признаков недостаточности гипофиза указывают на наблюдающийся в кахектический период у некоторых больных инсипидарный синдром – diabetes insipidus.

Температура обычно остается нормальной или субнормальной. Чаще всего наблюдается гипотермия с монотермией. Тело на ощупь холодное. Дети испытывают зябкость и требуют, чтобы их потеплее закутывали в одеяло. Повышение температуры всегда свидетельствует об осложнениях и присоединившихся инфекциях.


Симптомы pellagra
Важно! Больным пеллагрой необходимо исключите воздействие на кожу солнечных лучей!

Причины пеллагры

Существует первичная и вторичная пеллагра. Первичная чаще протекает в явной форме со всеми клиническими признаками заболевания. Вторичная пеллагра обычно наблюдается в стертой форме, которая имеет и другие названия: пеллагроид, пеллагроидное состояние.

Первичная, или генуинная, пеллагра развивается непосредственно в результате неполноценного питания и недостатка витамина РР. В дальнейшем может дополнительно иметь место и плохая усвояемость этого витамина.

Вторичная пеллагра присоединяется к разнообразным тяжелым истощающим заболеваниям. Сюда относятся все формы поноса, острые и хронические диспепсии, острые и хронические гастроэнтериты, энтериты, колиты, дизентерия, а также туберкулез и брюшной тиф.

Дефекты в области питания могут быть экзогенного алиментарного порядка, когда пища содержит недостаточно витамина РР. В тех случаях, когда пеллагра развивается в результате поноса и голодной диеты, к экзогенной недостаточности присоединяется недостаточность резорбции витамина РР через кишечную стенку.

При резком снижении обменных процессов нарушаются и процессы клеточной ассимиляции витамина РР, повышается расход путем элиминации неусвоенного питательного материала вместе с витаминами. Все это приводит к дефициту витамина РР, на почве чего и развивается пеллагрозный процесс.

В генезе заболевания играет существенную роль не только недостаток в пище антипеллагрозного витамина – никотиновой кислоты, но и белков, в основном триптофана. Помимо белкового голодания, имеет значение также баланс между содержанием белка и витамина, но главным образом – баланс в пище цистина, фенилаланина, треонина и триптофана.

Не все симптомы пеллагры легко и быстро исчезают при назначении никотиновой кислоты, но требуют для своего устранения дополнительного лечения пиридоксином (витамин В6). Это объясняется тем, что пиридоксин способствует эндогенному синтезу никотиновой кислоты из триптофана.

Однако одновременное назначение никотиновой кислоты и пиридоксина в больших дозах тоже не всегда рационально, так как при этих условиях происходит связывание метальных групп метионина и холина с образованием и выделением тригонеллина.

Дефицит же метионина и холина легко приводит к развитию жировой инфильтрации печени. Впрочем, этого легко избежать при правильной дозировке витамина и полноценном питании с дополнительным введением казеина и яиц, содержащих холин.

Важно! При наличии язвенных заболеваний органов пищеварения, препараты никотиновой кислоты следует принимать с особой осторожностью!

Лечение пеллагры

Лечение пеллагры у детей

Основные терапевтические мероприятия при пеллагре сводятся к госпитализации детей с переводом их на полноценное питание. При поносе характера энтерита и энтероколита рекомендуется полноценная белково-жировая диета с добавлением трудно бродящих углеводов.

Из витаминов следует назначать фруктовые соки, пивные дрожжи, орехи, фруктовые пюре, лук, чеснок, помидорный сок. Важнейший терапевтический эффект оказывает никотиновая кислота.

Лечение пеллагры у взрослых

Взрослые люди с диагностированной пеллагрой в обязательном порядке подлежат лечению в стационаре с соблюдением условий полного эмоционального и физического покоя. Медикаментозная терапия направлена на применение препарата Амида Никотиновой кислоты в парентеральной или пероральной форме. Суточная доза препарата не должна превышать 0,3 г, курс не менее 6 недель, после чего пациенты переходят на поддерживающую дозировку, составляющую не более 50 мг за счет перорального приема.

Парентеральное (внутримышечное) введение препарата Амида Никотиновой кислоты имеет массу побочных эффектов в виде ощущения жара, покраснение верхней половины туловища и зуда кожных покровов. Несмотря на то, что такой способ введения препарата гораздо эффективнее, также терапию необходимо дополнить препаратами, содержащие витамины группы В (Тиамин в суточной дозе не более 20 мг, Рибофлавин 10 мг и Пиридоксин 50 мг).

Показанием к назначению препаратов, содержащих витамины В12 являются наличие признаков глоссита, макроцитоза, и гиперхромии. Наличие выраженной анемии должно купироваться переливаниями крови по 100 мл 1 раз в 5 дней.

Фото пеллагры

pellagra-фото-0pellagra-фото-1pellagra-фото-2
pellagra-фото-3pellagra-фото-4

Последствия пеллагры

За исключением доброкачественных и абортивных форм, прогноз при нелеченной пеллагре у детей в большинстве случаев неблагоприятен.

Летальность при этой болезни довольно высока: до начала лечения никотиновой кислотой она составляла 40-50%. С введением в терапию никотиновой кислоты не удается спасти от летального исхода только больных с необратимыми явлениями.

Осложнения и сопутствующие заболевания

Часто отмечается сочетание пеллагры с дизентерией – бациллярной или амебной, с хронической малярией и туберкулезом. Характерно активирование туберкулеза в процессе развития пеллагры. Наряду с резким снижением иммунитета к туберкулезу у больных пеллагрой резко выражена аллергическая реакция на туберкулез.

Заболевание нередко сочетается с разнообразными авитаминозами. Возможен сложный полигиповитаминоз, на фоне которого доминирует пеллагра. Это объясняется тем, что при ней, как и при других авитаминозах, имеют значение, кроме алиментарного фактора с дефицитом витаминов, также и факторы эндогенного характера.

Профилактика пеллагры

Предупреждение развития пеллагры базируется прежде всего на полноценном питании с достаточным введением в пищу различных витаминов (фрукты, овощи), особенно РР (дрожжи, печень, яйца, сливки, молоко, мясо, горох, фасоль, помидоры, репа). С введением в терапию никотиновой кислоты стало возможным применять ее и как профилактическое средство в тех случаях, когда ребенок получает неполноценную пищу.

Важными профилактическими мерами являются также правильное применение физических методов оздоровления детей, устранение санитарно-гигиенических дефектов в уходе за ними, полное излечение желудочно-кишечных заболеваний, своевременное введение витаминов.

Видеоматериал

Комментарии

Посттромбофлебитический синдром — это комплекс признаков заболеваний глубоких вен ног, которые человек успел перенести. Является следствием хронической венозной недостаточности (ХВН). Вызван повреждением венозных стенок и клапанов после тромбоза, что приводит к увеличению давления в венах и капиллярах, вызывает боль, отек и покраснение голени.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — представляет собой гетерогенную группу наследуемых нарушений соединительной ткани, характеризующуюся растяжимостью кожи, гипермобильностью и хрупкостью суставов.

Красная волчанка (болезнь Либмана ) — это аутоиммунное заболевание, характерным признаком которого является красная сыпь, поражающая кожу лица (щеки, переносицу).