Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) — это рецидивирующее хроническое заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. При этом заболевании, в отличие от обыкновенной пузырчатки, не происходит акантолиза, а появление пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые это обнаружил Левер в 1953 год, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу - до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60-65 лет, но в дерматологии описано почти 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался у человека в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания стали называть инфантильный и подростковый буллезный пемфигоид соответственно.

Также имеются имеется информация о связи между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что показывает его как паранеопластический процесс. Врачам известны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака легких, мочевого пузыря, желудка. В некоторых случаях буллезный пемфигоид спровоцировать принимаемые лекарственные средства (амоксициллин, фуросемид, йодид калия), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-15 случаев на 1 млн. человек, среди больных больше всего мужчин пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида повышается с возрастом - подсчитано, что наибольшая вероятность заболеть этой патологией в 85-90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60-65 лет.


Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

Виды буллезного пемфигоида:

Выделяют несколько форм данной патологии:

  1. Собственно буллезный пемфигоид или как его ещё называют неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
  2. Рубцующийся пемфигоид или как его ещё называют слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Такой патологии более подвержены люди пожилого возраста (старше 50-55 лет), чаще встречается у женщин, чем мужчин. Характерно появление пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у некоторых больных появляются высыпания на коже.
  3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Из названия понятно, что пузыри появляются только во рту.

Существует также пиококковый пемфигоид - это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может быть медицинский персонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

При данном заболевании характерно быстрое появление пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Сначала они появляются на туловище и животе. Пузыри размером с крупную горошину, далее они растут, и могут достигнуть 2-3 см в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Также у ребёнка повышается температура, может нарушаться общее состояние. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, а в тяжелых случаях даже к летальному исходу.

Симптомы буллезного пемфигоида

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-65 лет. Сначала, до появления пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо – больные жалуются на различной интенсивности зуд, появляющийся на коже ног, рук или нижней части живота. Редко наблюдается покраснение кожи, небольшие эритематозные высыпания. Позже на пораженных участках формируются напряженные пузыри, которые имеют полусферическую форму и диаметром 1-3 см. Примерно у трети случаев заболевания буллезным пемфигоидом появляются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. Эти образования обладают травмоустойчивостью, т.к. «крышка»пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная.

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров. К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований. В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови , тк.к. в Полине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.


Симптомы bullyoznyj-pemfigoid
Важно! Пемфигоид - доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело.

Причины буллезного пемфигоида

Точные причины почему развивается пемфигоид в буллезной форме пока неизвестны. Тем не менее ученым удалось получить доказательства того, что основную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы. При болезни Левера в крови и жидкости, которыми наполнены пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител. Предполагают, что буллёзный пемфигоид является признаком развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с данной болезнью направляют на обследование для того, чтобы исключить онкологию. Также некоторые врачи относят буллёзный пемфигоид к группе заболеваний буллезный эпидермолиз.

Лечение буллезного пемфигоида

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, а также от тяжести его протекания, выявленных сопутствующих заболеваний и общего состояния больного.

Основным методом лечения буллёзного пемфигоида являются лекарства, содержащие глюкокортикостероиды. Первым этапом лечения болезни является назначение введения 60-80 мг препарата в пересчете на преднизолон в сутки. Далее производится корректировка дозы в сторону снижения. В некоторых случаях необходимо назначение препаратов в более высоких дозах. Помимо этого для лечения буллёзного пемфигоида применяют цитостатики и иммуносупрессоры, например, Циклоспорин A, Циклофосфамид, Азатиоприн и др. Есть данные о получении хорошего терапевтического эффекта при лечении пемфигоида от комплексного применения глюкокортикостероидов и цитостатиками. Для лечения болезни дополнительно назначают системные энзимы, доза которых зависит от тяжести симптомов.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида, следует проконсультироваться с лечащим врачом.

При буллёзном пемфигоида рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка 2 раза в сутки.

Для лечения буллёзного пемфигоида поможет сбор трав. Возьмите 50 гр. софоры японской (плоды), почек березы, эвкалипта (листья), змеевика (корневища) травы крапивы, тысячелистника и пастушьей сумки. Заварите вечером по 2 ложки смеси стаканом кипятка. Настаивать необходимо на протяжении ночи. Уром процедите настой, разделите на 3 порции и выпейте в течение дня.

Для наружных проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из крапивы или листьев алоэ. Смочите в соке отрезок бинта и наложите на пузыри или эрозии. Сверху закройте компресс пленкой и закрепите пластырем или бинтом.

Важно! При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно.

Фото буллезного пемфигоида

bullyoznyj-pemfigoid-фото-0bullyoznyj-pemfigoid-фото-1bullyoznyj-pemfigoid-фото-2
bullyoznyj-pemfigoid-фото-3bullyoznyj-pemfigoid-фото-4bullyoznyj-pemfigoid-фото-5

Последствия буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Связано это с тем, что заболевание имеет труднопрогнозируемый и хронический характер, а большинство больных - люди пожилого возраста, часто имеющие и другие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 15 до 40%%) сейчас считаются некорректными, поскольку их при подсчете не учитывался возраст больных, наличие других заболеваний и иных факторов. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются.

Профилактика буллезного пемфигоида

Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать травмирующих факторов, воздействующих на кожу – высоких или низких температур, УФО, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Нужна ли диета при буллёзном пемфигоиде?

Диета при буллезном пемфигоиде обязательно нужна для того, чтобы не подвергать организм, снижению иммунитета и дополнительным аллергизирующим влияниям. Она включает в себя соблюдение нескольких правил: 1. в рационе должно быть достаточно овощей; 2. замените мясо рыбой; 3. минимум употребления молочных продуктов; 4. исключить полностью сахар; 5. исключить транс-жиры - майонез, маргарин, соусы, жареные продукты, сало, сосиски, ветчину;

Что можно есть при буллёзном пемфигоиде?

Овощи, фрукты, зелень, морскую рыбу, печень, цельнозерновой хлеб, пить зеленый чай, есть каши, вареное или запеченное нежирное мясо (телятина, курятина), вегетарианские супы или на втором бульоне.

Видеоматериал

Комментарии

Буллезный эпидермолиз (наследственная пузырчатка) — гетерогенная труппа генетически обусловленных заболеваний, среди которых имеются как доминантно, так и рецессивно наследуемые формы.